Siyanotik konjenital kalp hastalıkları nelerdir?

Doğuştan gelen ve vücutta oksijenlenmemiş kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla karakterize olan siyanotik konjenital kalp hastalıkları, cilt ve mukozalarda mavimsi renk değişikliğine yol açar. Fallot Tetralojisi, Büyük Arter Transpozisyonu, Triküspid Atrezisi gibi yaygın tipleri bulunan bu anomaliler, erken tanı ve multidisipliner tedavi yaklaşımlarıyla yönetilebilmektedir.

Konu kakkında 1 soru soruldu ve cevaplandı

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklarına Genel Bakış

Siyanotik konjenital kalp hastalıkları, doğuştan gelen ve vücutta oksijenlenmemiş kanın sistemik dolaşıma karışması sonucu cilt ve mukozalarda mavimsi bir renk değişikliğine (siyanoz) neden olan kalp anomalileridir. Bu durum, kanın akciğerlerde yeterince oksijenlenememesi veya sistemik dolaşıma doğrudan karışmasıyla ortaya çıkar. Aşağıda en yaygın görülen siyanotik konjenital kalp hastalıkları listelenmiştir:

Fallot Tetralojisi: En sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. Dört temel bileşenden oluşur:
- Pulmoner stenoz (akciğer atardamarında darlık)
- Ventriküler septal defekt (karıncıklar arasında delik)
- Aortanın sağa doğru yer değiştirmesi
- Sağ ventrikül hipertrofisi (sağ karıncık duvar kalınlaşması)
Büyük Arter Transpozisyonu: Aort ve pulmoner arterin yer değiştirdiği, sistemik ve pulmoner dolaşımların paralel olarak işlediği ciddi bir anomalidir. Yaşam ile bağdaşması için atrial veya ventriküler seviyede bir şantın (kan geçişi) bulunması gerekir.
Triküspid Atrezisi: Triküspid kapakçığın gelişmemesi ve sağ atrium ile sağ ventrikül arasında direkttttttt bağlantının olmaması durumudur. Genellikle atrial septal defekt, ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz gibi ek anomalilerle birlikte görülür.
Trunkus Arteriozus: Aort ve pulmoner arterin ayrılmadığı, tek bir büyük damarın her iki ventrikülden çıktığı nadir bir anomalidir. Oksijenli ve oksijensiz kan bu tek damarda karışır.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi: Akciğerlerden gelen oksijenli kanın sol atriuma değil, sistemik venöz sisteme (örneğin superior vena kava) döndüğü bir anomalidir. Mutlaka atrial seviyede bir şant (atrial septal defekt gibi) bulunmalıdır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu: Sol kalp yapılarının (sol ventrikül, aort kapak, aort) ciddi şekilde gelişim yetersizliği gösterdiği kompleks bir anomalidir. Sistemik dolaşım, açık duktus arteriozus aracılığıyla sağ ventrikül tarafından sağlanır.

Klinik Belirtiler ve Tanı

Bu hastalıklarda siyanoz en belirgin semptom olmakla birlikte, nefes darlığı, çabuk yorulma, beslenme güçlüğü, bayılma nöbetleri ve parmak uçlarında çomaklaşma görülebilir. Tanı genellikle fetal ekokardiyografi, doğum sonrası ekokardiyografi, EKG ve gerekirse kalp kateterizasyonu ile konulur.

Tedavi Yaklaşımları

Tedavi hastalığın tipine ve şiddetine göre değişiklik gösterir. Medikal tedavi (prostaglandin infüzyonu gibi), palyatif cerrahi girişimler (şant operasyonları) veya tam düzeltme ameliyatları uygulanabilir. Erken tanı ve uygun tedavi ile bu hastaların yaşam süresi ve kalitesi önemli ölçüde artırılabilmektedir.

Yeni Soru Sor / Yorum Yap